少见而严重的临床表现
1、川崎病并发巨噬细胞活化综合征
巨噬细胞活化综合征是风湿性疾病的一种严重并可威胁生命的并发症。由于具有起病急、进展快、影响全身多个器官系统、病死率高等特点。最多见并发于幼年特发性关节炎全身型、川崎病、系统性红斑狼疮、皮肌炎等其他风湿性疾病，并发的报道近年逐渐增多。川崎病并发巨噬细胞活化综合征有如下的临床特点：
川崎病并发巨噬细胞活化综合征的发生率低，当对静脉注射丙种球蛋白治疗不敏感时，应想到川崎病并发巨噬细胞活化综合征的可能。对年龄5岁以上，病程中发热持续时间长，对静脉注射丙种球蛋白治疗无反应，关节疼痛、肝脾肿大以及血清铁蛋白增高明显的患儿需警惕巨噬细胞活化综合征的发生，应及时进行骨髓病理检查或组织活检以明确是否存在噬血现象，同时测定血清巨噬细胞消除受体水平以及NK细胞活性以早期明确诊断。
2、川崎病休克综合征
近年观察到川崎病伴休克和低血压的病人越来越多。与血流动力学正常川崎病相比，伴休克的川崎病常合并炎症加重，血小板消耗，抗免疫球蛋白，冠状动脉异常，二尖瓣关闭不全，心肌功能障碍等。根据低血压和休克的定义，若出下列任何一中情况，确定为川崎病休克综合征。任何下列情况引起临床医生的初始治疗需要扩容、血管活性药物或将患儿转入重症监护室（ICU）：与年龄相关的收缩压降低[0-28日龄的新生儿，＜60mmHg;1-12个月的婴儿，＜70mmHg; 1-10岁的儿童，＜70+(2×年龄)mmHg;＞10岁的少年≤90mmHg]以及持续下降至低限≥20％，或无论血压情况如何，临床出现低灌注（如心动过速，毛细血管充盈时间延长，四肢末端凉，脉搏减弱，尿少或神志状态改变，不能用其他情况解释，如发烧或环境温度）。川崎病休克综合征往往女性更多，带状核细胞比例和C -反应蛋白水平较高，血红蛋白浓度和血小板计数降低。川崎病休克综合征弥散性血管内凝血现象多见。往往伴有左心室收缩功能受损（射血分数＜54％），二尖瓣返流，冠状动脉异常及抗静脉注射免疫球蛋白较无休克综合征患儿多见。川崎病休克综合征在血流动力学紊乱纠正后，心室舒张功能损害和顺应性持续存在。
3、川崎病伴外周肢体坏疽
外周肢体坏疽是一种非常少见而严重的并发症，致残率高，重者可致死亡。川崎病外周肢体坏疽几乎完全发生在婴儿，但最近也有发生于成人的报道。目前文献报告18例川崎病并外周肢体坏疽，有趣的是虽然川崎病在亚洲儿童的发病率至少为白种人的两倍，但外周肢体坏疽的发生率却远远低于白种人儿童（4：14）。综合其临床特点：发病年龄绝大部分小于7个月（88.9%），最小1个月，最大8.5个月，平均3.4个月；男性多于女性（11：7）；不完全川崎病发生率高，占66.7%，大多仅表现发热伴l～2项主要条件，皮疹是最常见的症状，多在病后15～31天出现肢端缺血至坏疽；这些病儿同时均伴有冠状动脉瘤（12例为巨大瘤伴周围动脉瘤8例，其中1例伴冠状动脉血栓和肠梗阻）、3例合并心肌梗死。18例中12例应用大剂量静脉丙种球蛋白，其中6例是在病程10天以后使用，6例在病程5～7天内使用，3例对丙种球蛋白耐药；其它药物包括：甲泼尼龙、肝素、华法林、尿激酶、硝普钠、硝酸甘油、前列腺素等。转归：15例不同程度被截肢（83.3％），2例死于心肌梗死和多脏器衰竭，仅1例完全恢复正常[。
川崎病外周性坏疽的发生机理还不是很清楚，可能和系统性血管炎一样，与肢体动脉瘤有关[7]。川崎病急性期，在免疫损伤及炎症介质的作用下，血管炎损害，引起冠状动脉瘤和肢体近端动脉瘤。动脉瘤出、入口产生的管壁切应力损伤内皮细胞，内膜增生，且瘤内血流速度降低，血液淤滞，导致血栓形成，加之急性期中小血管的痉挛，断裂的内皮细胞形成血栓，栓塞末梢血管，从而引起了局部的缺血坏死，最终导致外周性坏疽。
巨噬细胞活化综合征是风湿性疾病的一种严重并可威胁生命的并发症。由于具有起病急、进展快、影响全身多个器官系统、病死率高等特点。最多见并发于幼年特发性关节炎全身型、川崎病、系统性红斑狼疮、皮肌炎等其他风湿性疾病，并发的报道近年逐渐增多。川崎病并发巨噬细胞活化综合征有如下的临床特点：
- 男性发病多于女性。
- 大龄儿童多发，平均年龄5.8岁；
- 发病时间晚，大多数发生于川崎病病程2周以后；
- 发热持久不退，热程长；
- 皮疹发生率高，持续时间长，多数伴随发热经久不退；
- 肝脾肿大明显；
- 神经系统症状出现率无明显增高；
- 冠脉并发症与普通川崎病患儿相比发生率无显著增高；
- 对于静脉注射丙种球蛋白治疗反应差的川崎病患儿易患此病。
川崎病并发巨噬细胞活化综合征的发生率低，当对静脉注射丙种球蛋白治疗不敏感时，应想到川崎病并发巨噬细胞活化综合征的可能。对年龄5岁以上，病程中发热持续时间长，对静脉注射丙种球蛋白治疗无反应，关节疼痛、肝脾肿大以及血清铁蛋白增高明显的患儿需警惕巨噬细胞活化综合征的发生，应及时进行骨髓病理检查或组织活检以明确是否存在噬血现象，同时测定血清巨噬细胞消除受体水平以及NK细胞活性以早期明确诊断。
2、川崎病休克综合征
近年观察到川崎病伴休克和低血压的病人越来越多。与血流动力学正常川崎病相比，伴休克的川崎病常合并炎症加重，血小板消耗，抗免疫球蛋白，冠状动脉异常，二尖瓣关闭不全，心肌功能障碍等。根据低血压和休克的定义，若出下列任何一中情况，确定为川崎病休克综合征。任何下列情况引起临床医生的初始治疗需要扩容、血管活性药物或将患儿转入重症监护室（ICU）：与年龄相关的收缩压降低[0-28日龄的新生儿，＜60mmHg;1-12个月的婴儿，＜70mmHg; 1-10岁的儿童，＜70+(2×年龄)mmHg;＞10岁的少年≤90mmHg]以及持续下降至低限≥20％，或无论血压情况如何，临床出现低灌注（如心动过速，毛细血管充盈时间延长，四肢末端凉，脉搏减弱，尿少或神志状态改变，不能用其他情况解释，如发烧或环境温度）。川崎病休克综合征往往女性更多，带状核细胞比例和C -反应蛋白水平较高，血红蛋白浓度和血小板计数降低。川崎病休克综合征弥散性血管内凝血现象多见。往往伴有左心室收缩功能受损（射血分数＜54％），二尖瓣返流，冠状动脉异常及抗静脉注射免疫球蛋白较无休克综合征患儿多见。川崎病休克综合征在血流动力学紊乱纠正后，心室舒张功能损害和顺应性持续存在。
3、川崎病伴外周肢体坏疽
外周肢体坏疽是一种非常少见而严重的并发症，致残率高，重者可致死亡。川崎病外周肢体坏疽几乎完全发生在婴儿，但最近也有发生于成人的报道。目前文献报告18例川崎病并外周肢体坏疽，有趣的是虽然川崎病在亚洲儿童的发病率至少为白种人的两倍，但外周肢体坏疽的发生率却远远低于白种人儿童（4：14）。综合其临床特点：发病年龄绝大部分小于7个月（88.9%），最小1个月，最大8.5个月，平均3.4个月；男性多于女性（11：7）；不完全川崎病发生率高，占66.7%，大多仅表现发热伴l～2项主要条件，皮疹是最常见的症状，多在病后15～31天出现肢端缺血至坏疽；这些病儿同时均伴有冠状动脉瘤（12例为巨大瘤伴周围动脉瘤8例，其中1例伴冠状动脉血栓和肠梗阻）、3例合并心肌梗死。18例中12例应用大剂量静脉丙种球蛋白，其中6例是在病程10天以后使用，6例在病程5～7天内使用，3例对丙种球蛋白耐药；其它药物包括：甲泼尼龙、肝素、华法林、尿激酶、硝普钠、硝酸甘油、前列腺素等。转归：15例不同程度被截肢（83.3％），2例死于心肌梗死和多脏器衰竭，仅1例完全恢复正常[。
川崎病外周性坏疽的发生机理还不是很清楚，可能和系统性血管炎一样，与肢体动脉瘤有关[7]。川崎病急性期，在免疫损伤及炎症介质的作用下，血管炎损害，引起冠状动脉瘤和肢体近端动脉瘤。动脉瘤出、入口产生的管壁切应力损伤内皮细胞，内膜增生，且瘤内血流速度降低，血液淤滞，导致血栓形成，加之急性期中小血管的痉挛，断裂的内皮细胞形成血栓，栓塞末梢血管，从而引起了局部的缺血坏死，最终导致外周性坏疽。